รังสีวินิจฉัยระบบหลอดเลือดสมองในโรคโมยาโมยา
Diagnostic Neuroradiology in Moyamoya Disease

เอนก สุวรรณบัณฑิต วท.บ.รังสีเทคนิค
สมจิตร จอมแก้ว      อนุ.รังสีเทคนิค
ตองอ่อน น้อยวัฒน์   อนุ.รังสีเทคนิค
คง บุญคุ้ม              อนุ.รังสีเทคนิค
ภาควิชารังสีวิทยา คณะแพทยศาสตร์ศิริราชพยาบาล มหาวิทยาลัยมหิดล

เอนก สุวรรณบัณฑิต, สมจิตร จอมแก้ว, ตองอ่อน น้อยวัฒน์และคง บุญคุ้ม. รังสีวินิจฉัยระบบหลอดเลือดสมองในโรคโมยาโมยา.วารสารชมรมรังสีเทคนิคและพยาบาลเฉพาะทางรังสีวิทยาหลอดเลือดและรังสีร่วมรักษาไทย. 2551, 2(1) : 45-52


บทคัดย่อ
ภาพทางรังสีในผู้ป่วยโมยาโมยามีความสำคัญในการวินิจฉัยโรคและการแบ่งระดับความรุนแรงของโรคได้ และเมื่อผู้ป่วยได้รับการรักษา ภาพทางรังสียังช่วยแสดงลักษณะของหลอดเลือดใหม่อีกด้วย ดังนั้นผู้ปฏิบัติงานด้านรังสี ควรที่จะเข้าใจในโรค พยาธิวิทยาและภาพทางรังสีที่ควรจะเป็น


โรคโมยาโมยา (Moyamoya disease : MMD) ได้รายงานครั้งแรกในปี 1950’s โดยประสาทศัลยแพทย์ชาวญี่ปุ่น โดยนำเสนอว่าเป็น spontaneous occlusion of the circle of Willis โรคโมยาโมยาเป็นโรคที่มีการอุดตันของหลอดเลือดสมองที่เกี่ยวข้องกับตำแหน่ง circle of willis โดยคำว่าโมยาโมยาเป็นภาษาญี่ปุ่น ซึ่งแปลว่ากลุ่มควันบุหรี่ ภาพรังสีหลอดเลือดสมองจะแสดงเส้นเลือดที่ผิดปกติและมีเส้นเลือด collateral มาช่วยเลี้ยงเนื้อสมองส่วนที่ขาดหลอดเลือดสมองหลัก ซึ่งพัฒนามาจากหลอดเลือดที่มีการอุดตัน และมักจะเกิดกับหลอดเลือดสมองทั้งสองข้าง อย่างไรก็ตามหากเกิดกับหลอดเลือดสมองเพียงข้างเดียวก็ยังถือว่าเป็นโรคโมยาโมยาเช่นกัน

ลักษณะทางพยาธิวิทยา
โรคโมยาโมยาจะมีคุณลักษณะของผนังหลอดเลือดที่หนาขึ้นที่ตำแหน่งปลายทางของหลอดเลือด internal carotid artery ทั้งสองข้างของสมอง ซึ่งอาจเกิดจากการสะสมของไขมัน และจะมีการอุดตันของหลอดเลือดในตำแหน่ง anterior, middle และ posterior cerebral arteries ในระดับต่างๆ ซึ่งจะเกิดร่วมกับ fibro
cellular thickening of the intima, waving of the internal elastic lamina, and thinning of the media ดังนั้นจะพบหลอดเลือดแขนงเล็กๆ รอบๆ ตำแหน่ง circle of willis โดยจะมีหลอดเลือดประเภท perforators and anastomotic branches ในขณะที่เยื้อหุ้มสมองชั้น pia mater ก็จะมีการจับกลุ่มกันของหลอดเลือดขนาดเล็ก

แต่สาเหตุที่แท้จริงของโรคยังไม่เป็นที่ทราบชัด จากการศึกษาพบว่าพันธุกรรมอาจมีส่วนสำคัญ เนื่องจากมีการพบผู้ป่วยในกลุ่มเครือญาติกัน แต่ก็อาจเป็นโรคที่เกิดขึ้นเองก็ได้ เนื่องจากมีโรคหลายอย่างที่มักจะเกิดร่วมกับโรคโมยาโมยา ซึ่งทำให้การรักษาเป็นไปได้ยากยิ่งขึ้น เช่น

• Immunological - Graves disease/thyrotoxicosis
• Infections - Leptospirosis and tuberculosis
• Hematologic disorders - Aplastic anemia, Fanconi anemia, sickle cell anemia, and lupus anticoagulant
• Congenital syndromes - Apert syndrome, Down syndrome, Marfan syndrome, tuberous sclerosis, Turner syndrome, von Reckling hausen disease, and Hirschsprung disease
• Vascular diseases – Athero
sclerotic disease, coarctation of the aorta and fibromus
cular dysplasia, cranial trauma, radiation injury, parasellar tumors, and hypertension

อัตราการเกิดโรค
จากรายงานทางการแพทย์พบว่าโรคโมยาโมยามีอัตราเกิดในชาวญี่ปุ่น 3.16 รายต่อประชากรหนึ่งแสนคน โดยเกิดในผู้หญิงต่อผู้ชายเป็นอัตรา 1.8 : 1 และผู้ป่วยผู้ใหญ่ มีอัตราการเสียชีวิตจากโรค 10% และผู้ป่วยเด็กมีอัตราเสียชีวิตจากโรค 4.3% ซึ่งมักจะเกิดจากอาการเลือดออกในสมอง และราว 50-60% จะมีอาการทางด้านความทรงจำ (cognitive function) และการเกิดภาวะสมองขาดเลือด (stroke)

อาการแสดงของผู้ป่วย
ผู้ป่วยมักจะมาพบแพทย์เนื่องด้วยอาการทางคลินิกที่แตกต่างกัน โดยผู้ใหญ่มักจะมาด้วยการเกิดเลือดออกในสมอง (Intracranial hemorrage) ขณะที่เด็กจะมาด้วยอาการสมองขาดเลือด (cerebral ischemic)
ในผู้ป่วยเด็กมักมีอาการแสดง ได้แก่ hemiparesis, monoparesis, sensory impairment, involuntary movements, headaches, dizziness, or seizures. Mental retardation or persistent neurologic deficits may be present.
ในผู้ป่วยผู้ใหญ่มักมีอการแสดงเหมือนกับในผู้ป่วยเด็ก แต่จะมีอาการเลือดออกในสมองในตำแหน่ง intraventricular, subarachnoid, or intracerebral hemorrhage ร่วมด้วยเสมอ

การจำแนกระยะโรคโมยาโมยา (Staging of moyamoya disease)
Suzuki and Takaku ได้จำแนกระยะโรคโมยาโมยาไว้เป็น 6 ระยะ อย่างไรก็ตามพบว่าผู้ป่วยมักตกอยู่ในระยะที่ 3 ทำให้ Fukuyama and Umezu ได้จำแนกระยะที่ 3 ออกเป็น ระยะย่อย ดังนี้

Stage 1: Narrowing of carotid fork.

Stage 2: Initiation of the "moyamoya vessels"; dilatation of the intracerebral main arteries.

Stage 3: Intensification of the "moyamoya vessels"; non-filling of the anterior and middle cerebral arteries.

3a: partial non-filling of the anterior and middle cerebral arteries.
3b: partial preservation of the anterior and middle cerebral arteries.
3c: complete lack of the anterior and middle cerebral arteries.

Stage 4: Minimization of the "moyamoya vessels"; disappearance of the posterior cerebral artery.

Stage 5: Reduction of the "moyamoya vessels"; the main arteries arising from the internal carotid artery disappear.

Stage 6: Disappearance of the "moyamoya vessels"; the original moyamoya vessels at the base of the brain is completely missing, and only the collateral circulation from the external carotid artery is seen

การรักษาโรคโมยาโมยา
เมื่อผู้ป่วยได้รับการตรวจหลอดเลือดสมองแล้ว ภาพหลอดเลือดสมองจะแสดงหลอดเลือดที่เกี่ยวข้อง ซึ่งจะช่วยในการตัดสินใจในการรักษา แนวทางการรักษาหลักก็คือการผ่าตัด ซึ่งมีได้หลายวิธี ได้แก่

1. superficial temporal artery–middle cerebral artery (STA-MCA) anastomosis
2. encephaloduroarteriosynangiosis (EDAS)
3. encephaloduroarteriomyosynangiosis (EDAMS)
4. pial synangiosis
5. omental transplantation.

อย่างไรก็ตามการผ่าตัดเป็นการเชื่อมต่อหลอดเลือดให้มาเลี้ยงสมองโดยการเชื่อมต่อโดยตรง (direct anastomosis) และโดยอ้อม (indirect anastomosis) โดยการพิจารณาเลือกการผ่าตัดมีประเด็นที่ต้องคำนึงเช่น STA-MCA anastomosis จะทำได้ยากในผู้ป่วยเด็กที่มีอายุน้อยว่า 2 ปี เนื่องจาก STA มีขนาดเล็ก ซึ่ง EDAS จะเหมาะสมมากกว่า และหากว่า EDAS ไม่อาจทำให้เลือดไปเลี้ยงสมองได้อย่างเพียงพอ EDAMS ก็จะเป็นตัวเลือกถัดไป

การตรวจทางรังสีวินิจฉัยในโรคโมยาโมยา
การตรวจทางรังสีวินิจฉัยในโรคโมยาโมยา นั้นถือว่าภาพทางรังสี (Diagnostic imaging) เป็นกระบวนการมาตรฐานในการพิจารณาเกณฑ์ต่างๆ เพื่อการวินิจฉัยโรค ได้แก่

1. Stenosis or occlusion at the terminal portion of the internal carotid artery or the proximal portion of the anterior or middle cerebral arteries
2. Abnormal vascular networks in the vicinity of the occlusive or stenotic areas
3. Bilaterality of the described findings

ภาพทางรังสีของโรคโมยาโมยานั้น ในทางรังสีวินิจฉัยสามารถสร้างได้จาก 3 แหล่ง ได้แก่

1.ภาพการตรวจหลอดเลือดสมองโดยตรง (Cerebral catheter angiography) เป็นกระบวนการที่เป็นมาตรฐานที่จะได้ภาพรังสีหลอดเลือดสมองที่ใช้ในการพิจารณาที่ดีที่สุด แต่ก็มีความเสี่ยงจากการทำหัตถการ เช่น ภาวะสมองขาดเลือด

2.การตรวจหลอดเลือดสมองด้วยเครื่องสนามแม่เหล็กไฟฟ้า(Magnetic resonance angiography : MRA) และการตรวจสมองด้วยเครื่องสนามแม่เหล็กไฟฟ้า (Magnetic resonance Imaging of Brain) เป็นการตรวจที่ไม่มีความเสี่ยงและใช้เวลาในการตรวจน้อย อย่างไรก็ตามความสามารถในการวินิจฉัยก็ต่ำกว่าการตรวจหลอดเลือดสมองโดยตรง

3.การตรวจหลอดเลือดสมองด้วยเครื่องเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (computerized tomographic angiography: CTA) และการตรวจสมองด้วยเครื่องเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ CT scan of Brain) ซึ่งจะทำการตรวจเพื่อจำแนกอาการผู้ป่วยจากภาวะเลือดออกในสมองกับภาวะสมองขาดเลือด และภาพ 3 มิติก็ช่วยในการวินิจฉัยโรคได้อีกระดับหนึ่ง

ปัจจัยที่เกี่ยวเนื่องกับโรคโมยาโมยา
ปัจจัยที่สำคัญก็คือปริมาณการไหลของเลือดในสมอง (cerebral blood flow : CBF) ซึ่งในผู้ป่วยโรคโมยาโมยาจะมีการอุดตันของหลอดเลือด internal carotid arteries ซึ่งทำให้ CBF มีการรักษาสมดุล (cerebral autoregulation) นั่นคือเมื่อ CBF ลดลง หลอดเลือดก็จะหดตัวลง (vasodilatation) และทำให้เกิดภาวะสมองขาดเลือด (cerebral infarction) ดังนั้นเพื่อประเมิน CBF อย่างมีประสิทธิภาพ การวินิจฉัยด้วย positron emission CT : PET/CT, perfusion CT : CTP and perfusion MR: MRP เป็นสิ่งที่ควรตรวจร่วมด้วยเสมอ

การตรวจหลอดเลือดสมองด้วยเครื่องเอกซเรย์คอมพิวเตอร์และเครื่องสนามแม่เหล็กไฟฟ้า แสดงดังภาพ

สรุป

โรคโมยาโมยาเป็นโรคทางหลอดเลือดสำคัญอย่างหนึ่ง ซึ่งภาพทางรังสีของหลอดเลือดในผู้ป่วยโมยาโมยาเป็นสิ่งจำเป็นที่จะต้องได้ภาพที่แสดงภาวะของโรคได้อย่างถูกต้องเสมอ

บรรณานุกรม
1.Robert Rust Jr. Moyamoya disease, http://www.emedicine.com/neuro/topic616.htm

2.Komiyama M., Osaka City General Hospital. http://www.003.upp.so-net.ne.jp/moya-moya/

3.Moyamoya Syndrome. Childrens hospital Boston, http://www.childrenshospital.org/clinicalservices/Site2156/mainpageS2156P0.html